Заболевание лимфогранулематоз

Основоположник профилактической медицины, английский врач Томас Ходжкин, в 1832 г. описал заболевание, ранее не выделяемое из других, схожих по симптомам. У семерых его пациентов наблюдалось увеличение шейных и надключичных лимфатических узлов. Они были эластичны, мягки и совершенно безболезненны.

Далее возникли кашель, одышка. Больные начали жаловаться на боль в груди и в левой стороне живота, ближе к желудку. Прогрессировало общее истощение, упадок сил. Все случаи окончились летальным исходом.

zabolevanie-limfogranulematoz

Через некоторое время эта болезнь была названа по имени ее первооткрывателя. В настоящее время она именуется лимфогранулематозом (так как в лимфоузлах обнаруживаются гранулы, мелкие узелки, состоящие из соединительной ткани и лейкоцитов), или лимфомой Ходжкина, и относится к онкологическим заболеваниям.

Этиология и патогенез

В результате какого-то сбоя в воспроизводстве (пролиферации) B-лимфоцитов, а в редких случаях и T-лимфоцитов, центромера (участок перекрестья хромосомы, ответственный за «разведение» удвоившегося набора хромосом при митозе) повреждается и лимфоцит становится двух- и многоядерным. Причины мутации до конца неясны. Многие связывают их с воздействием вируса Эпштейна-Барр, но не исключена и генетическая предрасположенность.

Средство от выпадения волос

Вначале эти уродливые клетки локализуются в пределах лимфоузлов, придавая им вид, как бы «побитый молью». Гигантские размеры этих клеток и приводят к лимфаденопатии, а также к увеличению селезенки. Прогрессируя, лимфогранулематозная ткань вытесняет здоровую, состоящую из B-лимфоцитов. Затем по сосудам лимфатической системы распространяется в другие лимфоузлы.

Все более разрастаясь, лимфогранулемы поражают уже нелимфоидные органы: печень, почки, кишечник, костный мозг. Возникает лейкопения: уменьшается относительное содержание здоровых лейкоцитов. При этом ослабевает общий иммунитет: помимо подавления выработки антител, из-за относительного уменьшения содержания здоровых B-лимфоцитов, угнетается деятельность и T-лимфоцитов, ответственных за распознавание чужеродных антигенов.

При лимфогранулематозе повышается риск заражения вирусными инфекциями (например, герпесом), а также туберкулезом. Все возрастающий иммунодефицит в совокупности с общим истощением организма приводит к смерти – иногда очень быстро, за 4-6 месяцев, но встречаются и случаи длительного течения болезни – до 20 лет.

Диагностика

Помимо перечисленных вначале статьи симптомов, иногда при лимфогранулематозе наблюдаются:

  • ночной пот;
  • нестойкое повышение температуры;
  • кожный зуд без сыпи.

На рентгенограмме грудной клетки видны значительно увеличенные лимфоузлы в медиастенальной зоне (средостении) – вокруг легких, сердца и трахей. Вот откуда происходила боль в груди у пациентов Ходжкина!

Лимфаденопатия затем распространяется в области ниже диафрагмы: увеличиваются забрюшинные, паховые лимфоузлы. Могут возникнуть боли в селезенке, печени; иногда – увеличение этих органов. Помимо кожного зуда, появляется желтушность кожи и глаз.

Для постановки окончательного диагноза лимфогранулематоз необходима биопсия лимфоузлов – на ранних стадиях в пробах тканей обнаруживаются клетки Ходжкина, крупные одноядерные лимфоциты, а затем из них развиваются гигантские двуядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга или многоядерные лакунарные клетки.

limfogranulematoz

Лечение

Первые попытки лечения лимфогранулематоза были предприняты еще в начале XX века. Тогда, вскоре после открытия рентгеновского излучения, Уильям Пьюзи (США) применил его для этих целей. Однако лучевая терапия оказалась неудовлетворительной, и в 1943 г. Луис Гудмэн предложил для лечения лимфом химиотерапию.

В настоящее время применяется комплексная полихимио-лучевая терапия, и при ней достигается высокий процент полной ремиссии лимфогранулематоза.

В 1970-х гг. лимфому Ходжкина признали одним из первых потенциально излечимых онкологических заболеваний.

Рекламный баннер